Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Esclerosis lateral amiotrófica: 5 de cada 100 000 personas la padecen.

El pasado 21 de junio, coincidiendo con el Día del Padre en nuestro país, se llevó a cabo la celebración del Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, quien fuera primera base de los Yankees de Nueva York durante toda su carrera deportiva, de la que se vio obligado a retirarse en 1939 como consecuencia de este padecimiento, del que fallecería dos años después, a la edad de 37 años.

A pesar de que, la enfermedad había sido descrita por primera vez en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, fue gracias al deportista Lou Gehrig que el gran público tuvo conocimiento de la misma.

Les comentamos que la ELA es una enfermedad progresiva causada por la degeneración irreversible de las neuronas motoras y raíces neurales que controlan los movimientos musculares voluntarios, la que causa debilidad y atrofia muscular ascendente, a medida que las neuronas motoras altas y bajas se degeneran.

La incidencia de la enfermedad es de 1 y 5 nuevos casos por 100 000 habitantes al año y su prevalencia, de 3.5 casos por cada 100 000 habitantes. Se trata de la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras el Alzheimer, otras demencias y la enfermedad de Parkinson. Alrededor del 50% de los pacientes fallecen antes de cumplir los tres años de diagnóstico, mientras que el 95% de los afectados fallecen tras 10 años de la evolución de la enfermedad.

Al perder su función de forma gradual, los músculos desarrollan fasciculaciones (pequeñas e involuntarias contracciones musculares, visibles bajo la piel y que no producen movimiento de miembros, debidas a descargas nerviosas espontáneas en grupos de fibras musculares esqueléticas) por denervación, lo que culminan en atrofia irreversible. En su etapa final, las personas aquejadas por este padecimiento, pierden la habilidad para iniciar y controlar los movimientos voluntarios, la función de vejiga y de esfínteres, aunque el control de los músculos oculares usualmente se mantiene funcional durante más tiempo.

La enfermedad acarrea una gran carga de discapacidad y dependencia, ya que en un corto plazo los pacientes pasan de una situación de normalidad a depender completamente de otros. Generalmente la muerte de las personas afectadas con ELA sobreviene por parálisis de los músculos respiratorios.

Los síntomas más comunes de la enfermedad, los que es necesario acotar que progresivamente irán empeorando, son:

• Problemas para deglutir y hablar. Especialmente, lentitud al hablar o dificultad para la articulación de las palabras.
• Sensación de cansancio y pesadez excesiva en los músculos controlados por la médula espinal.
• Rigidez muscular o calambres.
• Contracciones musculares (fasciculaciones).
• Parálisis.
• Pérdida de peso.

La información estadística muestra que la ELA afecta aproximadamente entre 1 y 5 personas por cada 100 000 en todo el mundo, generalmente entre los 40 y los 60 años, y a más hombres que mujeres. Todavía se desconocen la o las causas de la enfermedad, tener antecedentes familiares podría predisponer entre un 5 y un 10% su padecimiento, sin embargo, generalmente se presenta de manera aleatoria.

Como lo mencionamos la ELA no tiene cura, pero algunos fármacos pueden aliviar los síntomas y, algunas veces, prolongar la expectativa de vida de quienes la padecen.