El síndrome de la persona rígida

El pasado viernes, durante la realización del sorprendente evento de inauguración de los XXXIII Juegos Olímpicos, que se celebran actualmente en Francia, tuvimos la oportunidad de ver y escuchar a la fantástica Celine Dion interpretar poderosamente el “Hymne à l’amour” (Himno al amor) de Edit Piaf, lo que constituyó su primera aparición pública desde el 2019.

Nos parece que lo más sorprendente de la participación de Dion en el evento no fue sólo la calidad y emotividad de su interpretación, sino el haber reaparecido en los escenarios desde el 2019, cuando se vio obligada a cancelar su gira mundial “Courage World Tour” por la pandemia, y porque poco después de ello fue diagnosticada con el Síndrome de la persona rígida.

Aunque los científicos todavía desconocen las razones exactas por las que se desarrolla el Síndrome de la persona rígida (SPR), el cual vale la pena precisar que se manifiesta con mayor frecuencia en mujeres, creen que lo más probable es que sea una enfermedad del sistema autoinmune, en la que él mismo ataca a su propio sistema nervioso central: cerebro y medula espinal, manifestándose con episodios de rigidez y espasmos musculares de los músculos del tronco y de los brazos y piernas, los que muchas veces se detonan por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto; y está asociado con otras enfermedades como la diabetes, la tiroiditis, el vitiligo, y la anemia perniciosa.

Se sospecha que el Síndrome de la persona rígida se desarrolla cuando el sistema inmunológico crea anticuerpos contra el ácido glutámico decarboxilasa (GAD), la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor ácido gamma-aminobutírico (GABA), una sustancia que es responsable de controlar el movimiento muscular, lo que ocasiona síntomas como posturas anormales, episodios de rigidez muscular y espasmos, caídas debido a los espasmos y la rigidez, parálisis cerebral, y ataques epilépticos.

Desgraciadamente, el Síndrome de la persona rígida no tiene cura, hasta el momento, y su tratamiento se aboca a disminuir la frecuencia y la agresividad de los síntomas a través de la administración de algunos medicamentos específicos y terapia física, cuyos efectos positivos varían de persona a persona, dependiendo de la gravedad, el avance, y las áreas del cuerpo afectadas por la enfermedad, lo que hace que el pronóstico sea único para cada paciente.

Diagnosticada el 2022 con el Síndrome de la persona rígida, Celine Dion nos impactó no solamente con su inconmensurable talento, sino con su determinación de seguir adelante con su vida a pesar de la enfermedad, sobre lo que declaró: “Si no puedo correr, caminaré. Si no puedo caminar, me arrastraré. No me detendré”.