En aproximadamente 1 de cada 3 pacientes, los síndromes mielodisplásicos pueden progresar y convertirse en un cáncer de rápido crecimiento de las células de la médula ósea, llamado leucemia mieloide aguda.
Hoy 25 de octubre, a punto de concluir el décimo mes del 2024, celebramos a nivel global el Día de los Síndromes Mielodisplásicos, una efeméride dedicada a promover un mejor conocimiento sobre este grupo de enfermedades, y exigir a los líderes mundiales y a los responsables de los sistemas de salud de cada país mayores recursos financieros, humanos y tecnológicos que permitan su diagnóstico temprano, ofreciendo a cada una de las personas que viven con alguno de ellos, una atención oportuna, profesional y cálida.
“Los síndromes mielodisplásicos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que afectan las células madre hematopoyéticas con riesgo de leucemia mieloide aguda. Su manifestación clínica es altamente variable y deben sospecharse ante citopenias persistentes sin causa clara. La pieza angular del diagnóstico es la biopsia de médula ósea, en la que cambios displásicos en una o más líneas celulares, la existencia de sideroblastos en anillo, el número de blastos y el estudio citogenético permiten clasificar esta enfermedad en seis subtipos diferentes”. Medicina Interna México
¿Qué son y cuántos síndromes mielodisplásicos hay?
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son considerados un tipo de cáncer, y ocurren cuando las células productoras de sangre en la médula ósea se convierten en células anómalas, ocasionando que disminuya el recuento de uno o más de los tipos de células en la sangre, como son los glóbulos rojos, y los glóbulos blancos o plaquetas.
En el síndrome mielodisplásico, algunas de las células ubicadas en la médula ósea son anormales (displásicas) y no producen células normales de manera ordinaria, ocasionando que muchas de las células sanguíneas sean defectuosas. Las células defectuosas generalmente mueren con mayor celeridad que las células normales, y el organismo también destruye algunas de ellas, provocando que la persona no tenga suficientes células sanguíneas normales. Vale la pena aclarar que, aunque pueden verse afectadas diferentes tipos de células, lo más común es que escaseen los glóbulos rojos, provocando anemia.
Para catalogar a los SMD se utiliza el sistema de clasificación creado por la Organización Mundial de la Salud (OMS), que reconoce seis tipos. El sistema divide a los síndromes mielodisplásico en función de cuántos tipos de células sanguíneas están afectadas, qué forma tienen las células en la médula ósea, y otros factores, como los que a continuación enlistamos:
- Qué porcentaje de los tipos de células en formas tempranas que se encuentran en la médula ósea (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas) muestran displasia (anormalidad).
- Cuántos tipos de recuentos bajos de células sanguíneas (citopenias) tiene una persona.
- Qué porcentaje de glóbulos rojos primitivos son sideroblastos en anillo (células que contienen anillos de depósitos de hierro alrededor del núcleo).
- Qué porcentaje de blastos (formas muy jóvenes de células sanguíneas) hay en la médula ósea o sangre.
- Ciertas alteraciones de cromosomas en las células de la médula ósea.
Diferentes tipos de síndromes mielodisplásicos, diagnosticados por cambios en las células sanguíneas y la médula ósea
- Anemia resistente al tratamiento: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo, y el paciente presenta anemia. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas es normal.
- Anemia resistente al tratamiento con sideroblastos en anillo: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo, y el paciente presenta anemia. Los glóbulos rojos tienen demasiado hierro en su interior. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas es normal.
- Anemia resistente al tratamiento con exceso de blastocitos: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo, y el paciente presenta anemia. Entre el 5 y el 19 % de las células de la médula ósea son blastocitos. También se pueden presentar cambios en los glóbulos blancos y las plaquetas. La anemia resistente al tratamiento con exceso de blastocitos puede progresar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA).
- Citopenia resistente al tratamiento con displasia multilinaje: el número de por lo menos dos tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas o glóbulos blancos) es demasiado bajo. Menos de 5 % de las células de la médula ósea son blastocitos y menos del 1 % de las células de la sangre son blastocitos. Si los glóbulos rojos están afectados, pueden tener una cantidad adicional de hierro. La citopenia resistente al tratamiento puede progresar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA).
- Citopenia resistente al tratamiento con displasia unilinaje: el número de un tipo de células sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas o glóbulos blancos) es demasiado bajo. Hay cambios en el 10 % o más de los otros dos tipos de células sanguíneas. Menos del 5 % de las células de la médula ósea son blastocitos, y menos de 1 % de las células de la sangre son blastocitos.
- Síndrome mielodisplásico inclasificable: el número de blastocitos en la médula ósea y la sangre es normal; la enfermedad es diferente de los otros síndromes mielodisplásicos.
- Síndrome mielodisplásico relacionado con una anomalía aislada en el cromosoma del(5q): el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Menos del 5 % de las células de la médula ósea y la sangre son blastocitos. Hay un cambio específico en el cromosoma.
- Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)
Factores de riesgo conocidos para el desarrollo de síndromes mielodisplásicos
Hay algunos factores de riesgo conocidos que potencian el desarrollo de los síndromes mielodisplásicos, entre los que se incluyen: el haber recibido un tratamiento de quimioterapia o radioterapia para combatir un cáncer; estar expuesto a ciertas sustancias químicas, como el humo del tabaco, los plaguicidas, los fertilizantes y los solventes, como el benceno, y exponerse a metales pesados, como el mercurio o el plomo.
Sin embargo, les compartimos que se desconoce la causa de los síndromes mielodisplásicos en la mayoría de los pacientes.
Signos y síntomas de un síndrome mielodisplásico
Los síndromes mielodisplásicos a menudo no producen signos o síntomas. Algunas veces se detectan en un recuento sanguíneo completo de rutina. Los signos y síntomas los puede causar cualquier síndrome mielodisplásico u otra afección. Consulte con su médico si presenta de los siguientes signos o síntomas:
- Dificultad para respirar.
- Debilidad o sensación de cansancio.
- Piel más pálida de lo normal.
- Formación de hematomas o sangrado fácil.
- Petequias (manchas planas, localizadas debajo de la piel causadas por el sangrado).
Tratamiento de los síndromes mielodisplásicos
El tratamiento de los síndromes mielodisplásicos incluye cuidados médicos de apoyo, terapia farmacológica y trasplante de células madre.
Los pacientes de síndromes mielodisplásicos que tienen síntomas causados por recuentos sanguíneos bajos reciben cuidados médicos de apoyo para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. A veces se usa la terapia farmacológica para ralentizar la progresión de la enfermedad.
Ciertos pacientes se pueden curar con un tratamiento intensivo con quimioterapia, seguida de un trasplante de células madre obtenidas de un donante afín.
Por: Manuel Garrod, miembro del Comité Editorial de códigoF
Fuentes:
American Cancer Society. (22 de enero de 2018).
¿Qué son los síndromes mielodisplásicos?
American Cancer Society. (22 de enero de 2018).
Tipos de síndromes mielodisplásicos.
American Cancer Society. (20 de noviembre de 2020).
¿Qué es el cáncer?
Medigraphic. Medicina Interna México. (2022).
Síndromes mielodisplásicos: una actualización para el médico no hematólogo.
Instituto Nacional del Cáncer. (28 de julio de 2023).
Tratamiento de los síndromes mielodisplásicos. Versión para pacientes.


